面对罕见病诊治的世界性难题，我国加速破解罕见病诊疗和用药保障之困。唐山市人民医院作为唐山市重点三级甲等综合医院，积极致力于为罕见病患者提供更高质量的医疗服务而不懈努力。

　　这天下午四点许，神经内一科安静的病房里突然传来护士的呼喊：“快来人啊！”我们迅速反应病房的患者有病情变化了，患者突发呼吸困难，颜面青紫，我们医护共同配合，迅速投入到抢救中，立即给予患者心肺复苏，快速建立液路，给予患者气管插管，呼吸机辅助呼吸，患者生命体征平稳抢救成功。整个抢救过程医护密切配合，紧张但从容而镇定。

　　这是一位重症肌无力的老年女性患者，入院时双眼上抬费力伴吞咽困难，经检查诊断为重症肌无力，因乙酰胆碱受体抗体阳性，比值很高，病情随时有加重出现肌无力危象的风险。患者的女儿陪床，她也曾是我科的一位患者，四年前因突发言语及右侧肢体活动障碍来我科，绿色通道给予溶栓治疗，恢复基本正常，但遇到着急的事情时还是有一些反应不及时，平时病情的沟通需要反复多次，加上患者肥胖，平时她护理有一定困难，护理人员经常帮助她护理患者。今天下午患者的突发病情变化，平时娇弱的医护人员更是变成了“女汉子”，大家一起搬抬患者帮助转至重症监护室，医护配合迅速抢救更是紧张而有序。

　　患者家庭条件一般，女儿还是脑梗死后遗症的患者，为了减轻患者的负担，王彦主任更是亲力亲为为患者申请针对乙酰胆碱酯酶抗体阳性的重症患者的特效药—艾加莫德注射液，这个药品价格较高，但医保能大部分报销。知道患者病情随时加重的风险，王彦主任已经在确诊的当天就与出差在外的主管院长苏峰微信汇报，苏院长秒回同意，找徐刚院长，徐院长迅速审批签字，医院为罕见病特殊用药开通了绿色通道，临时采购。我院针对罕见病成立了多学科诊疗中心，院长、医务部、药房、各相关科室互相联动，充分发挥多学科优势，精诚协作，为罕见病患者提供“一站式”高质量临床诊疗服务，给龙珠直播：患者和家庭带来希望。药剂科王国利主任第一时间联系药品，药品迅速到位送至病房。傍晚五点左右，护理人员快速配置好药品给予患者静点，随着药物的作用，一小时后再次查看患者，发现患者能配合睁眼了，手指能抬起，症状较前明显好转。家属看到转危为安的患者激动的握着主任的手，满眼的感激说：“太感谢医院，感谢主任，感谢你们优秀的医护团队，你们不仅医术高，而且不辞辛苦帮助我们，真的是人民医院为人民。”这样的场景也许只有在电视中会看见，而且在医患关系紧张的当下，我们医生和护士始终保持初心，以救死扶伤为使命，我们努力的方向就是对生命最好的诠释，我们和患者家属都是希望患者能够早日康复，积极为患者联系用药，耐心解释病情，讲解疾病相关知识，希望通过沟通得到患者及家属的配合。王彦主任总在说医学并不完美，但是我们对每一位患者都是尽心尽力。我们每一位医护人员也始终秉持医院的“患者至上，生命至上”服务理念，医者仁心，患者的信任就是对我们工作最好的肯定，医者有爱，患者有情。

　　为爱呐喊，让“罕见”被看见。今后，唐山市人民医院将继续依托多学科优势，积极探索创新罕见病服务模式，推动罕见病临床诊疗、防治等高质量发展，全力为罕见病患者及家庭拓宽生命之路。

　　唐山市人民医院始终坚持“患者为先、质量为本”的服务理念，新时代新征程，我们将以更加专业、精准、高质量的服务，向人民群众交出龙珠直播：满意的答卷！

　　重症肌无力科普

　　当我们在日常生活中使用肌肉时，很少会想到这些肌肉究竟是如何工作的。但是如果患上了重症肌无力（MG，Myasthenia Gravis），你就会感受到肌肉无力和疲劳的痛苦。那么，什么是重症肌无力呢？MG是一种自身免疫性疾病，即人体免疫系统误认为正常的组织为外来入侵物质而攻击它们。在MG中，你的免疫系统攻击了神经肌肉接头中的乙酰胆碱受体，导致肌肉不能正常收缩，从而出现肌肉疲劳和无力。这就像是一个坏了的蓝牙连接，导致肌肉和神经不能正常进行通信。它可以发生在任何年龄，但是在女性和老年人中更为常见。如果MG患者症状迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸肌受累，以致不能维持正常的换气功能，则称为重症肌无力危象(myasthenic crisis)。一旦出现危象如果救治不及时，患者会有生命危险。